Betafact 50 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

Was ist es und wofür wird es verwendet?

BETAFACT ist ein Arzneimittel, das zur Klasse der blutungshemmenden Substanzen gehört. Der Wirkstoff ist Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen, ein Protein, das auch natürlicherweise im Körper vorkommt. Die Funktion dieses Proteins liegt darin, eine normale Blutgerinnung sicherzustellen und zu verhindern, dass eine Blutung zu lange andauert.

BETAFACT wird eingesetzt, um einen Mangel des Gerinnungsfaktors IX auszugleichen und somit Blutungen (Hämorrhagien) bei Patienten mit Hämophilie B zu verhindern und zu behandeln. Hämophilie B ist eine Erbkrankheit, die sich durch Mangel eines Proteins auszeichnet, dem Gerinnungsfaktor IX. Dieser Mangel führt zu Gerinnungsstörungen.

Was müssen Sie vor dem Gebrauch beachten?

BETAFACT darf nicht angewendet werden,
wenn Sie überempfindlich ( allergisch ) gegen den Wirkstoff (Faktor IX) oder einen der sonstigen Bestandteile von BETAFACT sind (siehe Abschnitt 6: „Weitere Informationen“ mit einer Liste der weiteren Inhaltsstoffe),
wenn Sie überempfindlich ( allergisch ) gegen Heparin bzw. Heparinderivate sind,

wenn in der Vergangenheit die Anzahl Ihrer Blutplättchen aufgrund eines heparinhaltigen Medikaments vermindert war.
Wenn Ihr Arzt Sie darüber informiert hat, dass Sie allergisch gegen Heparin sind, konsultieren Sie ihn vor Gebrauch dieses Arzneimittels.

Besondere Vorsicht bei der Anwendung von BETAFACT ist erforderlich:

Ihr Arzt sollte die möglichen Vorteile der Behandlung mit BETAFACT gegenüber den Risiken von Komplikationen in bestimmten Situationen abwägen

1. wegen eingeschränkter klinischer Erfahrungen bei Kindern unter 6 Jahren, bei Patienten, die bisher noch nicht behandelt wurden,

2. wegen des Risikos einer anormalen Blutgerinnselbildung (thromboembolische Komplikationen) bei Patienten mit Anzeichen von Blutgerinnselabbau (Fibrinolyse), bei Patienten mit multipler Gerinnselbildung im zirkulierenden Blut (disseminierte intravaskuläre Koagulation), bei Neugeborenen, bei frisch operierten Patienten, wenn Ihre Blutgerinnungswerte ungewöhnlich hoch sind, wenn eine Lebererkrankung vorliegt.

Ihr Arzt wird Sie bitten, eine Blutuntersuchung durchführen zu lassen, um diese Komplikationen möglichst früh zu entdecken.

Risiko allergischer Reaktionen

Angesichts des Allergierisikos (siehe Abschnitt 4: Welche Nebenwirkungen sind möglich) während der Behandlung mit Faktor IX müssen die ersten Injektionen von BETAFACT unter ärztlicher Aufsicht erfolgen, um gegebenenfalls eine unmittelbare Allergiebehandlung zu ermöglichen.

Ihr Arzt wird Sie über die Warnzeichen einer allergischen Reaktion informieren (siehe Abschnitt 4: Welche Nebenwirkungen sind möglich). Wenn eine dieser Reaktionen auftritt, muss die Behandlung sofort abgebrochen und der Arzt hinzugezogen werden, um die geeignete Behandlung in Abhängigkeit von Typ und Schwere der Reaktion einzuleiten.

Nach wiederholten Behandlungen mit BETAFACT kann Ihr Immunsystem auf den Faktor IX mit der Bildung von Inhibitoren reagieren (Anti-Faktor IX-Antikörper). Das Vorkommen dieser Inhibitoren kann die Behandlungswirkung mindern. Ihr Arzt sollte regelmäßige Blutuntersuchungen durchführen, um das Auftreten dieser Inhibitoren zu kontrollieren und ihre Konzentration zu messen.

Es konnte eine Beziehung zwischen dem Vorkommen der Faktor-IX-Inhibitoren und dem Eintreten allergischer Reaktionen dargestellt werden. Daher gilt:

Wenn Sie nach dem Einsatz von Faktor IX allergische Reaktionen zeigen, müssen Inhibitortests durchgeführt werden.
Wenn Faktor IX-Inhibitoren nachgewiesen werden, besteht ein größeres Risiko für eine ernsthafte allergische Reaktion während der Injektion von Faktor IX.

Bei Anwendung von BETAFACT mit anderen Arzneimitteln
Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen / anwenden bzw. vor kurzem eingenommen / angewendet haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.

Es wurden keine Wechselwirkungen zwischen BETAFACT und anderen Arzneimitteln beobachtet.

Schwangerschaft und Stillzeit
Die Verwendung von BETAFACT wurde bei schwangeren oder stillenden Frauen noch nicht untersucht.
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, sollte Ihr Arzt den Nutzen der Behandlung mit BETAFACT beurteilen. Der potenzielle Nutzen dieser Behandlung sollte den damit verbundenen Risiken gegenüber gestellt werden.

Fragen Sie vor der Einnahme/Anwendung von allen Arzneimitteln Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen:
Die Effekte dieses Arzneimittels auf die Verkehrstüchtigkeit oder die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen wurden noch nicht untersucht.

Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Bestandteile von BETAFACT

BETAFACT enthält Heparin und kann allergische Reaktionen auslösen und die Anzahl der Blutzellen vermindern, die die Blutgerinnung beeinflussen können.

BETAFACT enthält Natrium. Dieses Produkt enthält etwa 2,6 mg Natrium pro ml des Produkts (13 mg pro 5-ml-Durchstechflasche, 26 mg pro 10-ml-Durchstechflasche, 52 mg pro 20-ml-Durchstechflasche). Falls Sie sich mit salzfreier oder salzarmer Kost ernähren, sollten Sie dies berücksichtigen.
BETAFACT beinhaltet Spuren von Humanprotein, das sich vom Faktor IX unterscheidet. Diese Proteine könnten auch beim Auftreten allergischer Reaktionen eine Rolle spielen.

Informationen zu Sicherheitsmaßnahmen hinsichtlich der Herkunft von BETAFACT

BETAFACT wird aus Humanplasma (dem flüssigen Teil des Blutes) hergestellt.

Wenn Arzneimittel aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt werden, werden bestimmte Maßnahmen getroffen, um die Übertragung von Infektionen auf Patienten zu verhindern.

Diese Maßnahmenschließen ein:

• Sorgfältige Auswahl von Blut- oder Plasmaspendern durch ärztliche Befragung, um diejenigen, die ein Infektionsrisiko darstellen, auszuschließen,
• Testen jeder Spende und der Plasmapools auf Anzeichen von Virusinfektionen.

Der Herstellungsprozess des Arzneimittels schließt auch Schritte ein, mithilfe derer Viren beseitigt oder inaktiviert werden können.

Trotz dieser Maßnahmen kann bei Arzneimitteln, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt sind, die Möglichkeit einer Infektion nicht völlig ausgeschlossen werden. Dies trifft ebenfalls für unbekannte oder neu auftretende Viren oder andere Arten von Infektionen zu.

Die bei BETAFACT getroffenen Maßnahmen werden als wirksam erachtet bei behüllten Viren, wie dem HIV- oder AIDS-Virus (Human Immunodeficiency Virus), Hepatitis B-Virus und Hepatitis C-Virus.

Diese Maßnahmen können bei bestimmten unbehüllten Viren wie Hepatitis A-Virus und Parvovirus B19 von eingeschränktem Wert sein. Eine Parvovirus B19-Infektion kann bei Schwangeren (Infektion des Föten) und Personen mit bestimmten Anämieformen oder einer Immunschwäche ernsthafte Folgen haben.

Es wird empfohlen, dass Patienten, denen regelmäßig Gerinnungsfaktoren verabreicht werden, geeignete Impfungen erhalten (Hepatitis A und B).

Es wird sehr empfohlen, dass jedes Mal, wenn Sie eine Dosis erhalten, der Name und die Chargenbezeichnung des Arzneimittels notiert werden, um einen Nachweis über die verwendeten Chargennummern zu führen.

Wie wird es angewendet?

Die Behandlung ist von einem Mediziner zu überwachen, der Erfahrungen bei der Hämophilie-Behandlung besitzt.

Dosierung
Ihr Arzt wird Ihnen die geeignete Dosierung von BETAFACT nennen.

Die geeignete Dosis und Anwendungshäufigkeit hängen von folgenden Faktoren ab: Ihrem Gewicht,
Ausprägung Ihrer Hämophilie,
Ort und Ausmaß der Blutung,
Ihrem Gesundheitszustand,

und in bestimmten Fällen von der Operation, der Sie sich unterziehen möchten (z. B. chirurgischer Eingriff, Zahnextraktion).

Ihr Arzt wird Ihnen empfehlen, im Verlauf der Behandlung Ihr Blut untersuchen zu lassen, zur Kontrolle
der Faktor IX-Werte,
des Auftretens von Faktor IX-Inhibitoren.

Aufgrund der Untersuchungsergebnisse kann Ihr Arzt entscheiden, ob Dosis und Frequenz Ihrer Injektionen angepasst werden müssen.

Die geeignete Dosis wird in Einheiten (I.E.) angegeben.

Häufigkeit der Verabreichung

Ihr Arzt wird entscheiden, wie oft BETAFACT-Injektionen verabreicht werden müssen. Selten muss BETAFACT mehr als einmal täglich verabreicht werden.
Ihr Arzt wird die Häufigkeit der Injektionen der Schwere Ihrer Blutung und der Wirksamkeit der Behandlung anpassen.

Die Tabelle im Abschnitt am Ende der Gebrauchsinformation, die dem medizinischen Personal vorbehalten ist, erläutert die Häufigkeit und Dauer der Behandlung für verschiedene Situationen.

Art und Weise der Verabreichung

Dieses Arzneimittel ist per Infusion intravenös zu verabreichen.

Jede Verabreichung soll mittels beigefügter Selbstklebeetikette in der Krankengeschichte dokumentiert werden.

Wenn Sie weitere Fragen zum Gebrauch dieses Produkts haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder Apotheker.

Wenn Sie eine größere Menge von BETAFACT angewendet haben, als Sie sollten Wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt oder Apotheker.
Jedoch wurde noch keine Überdosierung mit menschlichem Gerinnungsfaktor IX registriert.

Wenn Sie die Anwendung von BETAFACT vergessen haben
Wenden Sie nicht die doppelte Dosis an, wenn Sie die vorherige Anwendung vergessen haben.

Was sind mögliche Nebenwirkungen?

Wie alle Arzneimittel kann BETAFACT Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Folgende Überempfindlichkeiten oder allergische Reaktionen (generalisierte oder lokale) wurden bei Patienten beobachtet, die mit Produkten behandelt wurden, die Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen enthalten:

• Schwellung (Angiödem),
• Gefühl von Brennen und Kribbeln an der Injektionsstelle,
• Schüttelfrost,
• Rötung,
• Generalisierte oder lokale Hautrötung (generalisierte Urtikaria, urtikarielle Reaktion),
• Kopfschmerz,
• Blutdruckabfall (arterielle Hypotension),
• Extreme Ermüdung (Lethargie), • Übelkeit, Erbrechen,
• Unruhe,
• Beschleunigter Puls (Tachykardie),
• Engegefühl in der Brust,
• Ameisenlaufen,
• Giemen (ähnlich wie bei Asthma). In einigen Fällen weiteten sich diese Reaktionen zu schweren allergischen Reaktionen aus. In Abschnitt 2: „Risiko allergischer Reaktionen“, finden Sie Informationen darüber, wie in dieser Situation zu handeln ist.

In bestimmten Fällen wurden allergische Reaktionen mit dem gleichzeitigen Auftreten von Faktor IX-Inhibitoren in Verbindung gebracht (siehe Abschnitt 2: „Was müssen sie vor der Anwendung von BETAFACT beachten?“).

Fälle von gestörter Nierenfunktion (Nephrotisches Syndrom) wurden bei Personen mit Faktor IX-Inhibitoren beschrieben (siehe Abschnitt 2: „Was müssen sie vor der Anwendung von BETAFACT beachten?“).

Seltene Fälle von erhöhter Körpertemperatur (Hyperthermie) sind beobachtet worden.

Bei Patienten mit Hämophilie B kann es zur Bildung von Anti-Faktor IX-Antikörpern (Inhibitoren) kommen (siehe Abschnitt 2: „Risiko allergischer Reaktionen“). Diese Inhibitoren wurden nicht bei klinischen Studien beobachtet, die mit BETAFACT an 11 Patienten ohne vorherige Behandlung durchgeführt wurden.

Die Gerinnselbildung unter Verschließung der Blutgefäße und das Verursachen von

• Myokardinfarkt,
• disseminierter intravaskulärer Koagulation (multiple Gerinnsel im zirkulierenden Blut),
• Lungenembolie (Gerinnsel in Gefäßen, die die Lungen versorgen),
• venöser Thrombose (Venengerinnsel)

kann mit der Verabreichung von Faktor IX-Präparaten von geringer Reinheit assoziiert werden. Die Verwendung von Faktor IX-Präparaten von hoher Reinheit wie BETAFACT wird selten mit dieser Art von Vorkommnissen in Verbindung gebracht.

BETAFACT enthält Heparin und kann allergische Reaktionen auslösen und die Anzahl der Blutzellen vermindern, die die Blutgerinnung beeinflussen können.

Informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker, wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.

Wie soll es aufbewahrt werden?

Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.

Sie dürfen das Arzneimittel nach dem Etikett und dem Umkarton angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden.

Im Kühlschrank aufbewahren (2°C - 8°C). Nicht einfrieren.

Behältnis in der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Das Produkt sollte unmittelbar nach der Rekonstitution verwendet werden.

Für den ambulanten Einsatz darf dieses Produkt einmalig für einen Zeitraum von maximal 6 Monaten aus der Kühlung entnommen und bei einer Temperatur von maximal 25° C aufbewahrt werden. Dabei darf das Ablaufdatum nicht überschritten werden. Nach Ablauf der sechs Monate darf das Produkt nicht wieder in die Kühlung gelegt, sondern muss entsorgt werden. Das Datum, an dem das Produkt aus der Kühlung genommen wird, ist auf dem Umkarton zu vermerken.

Sie dürfen BETAFACT nicht verwenden, wenn die Lösung trüb ist oder Ablagerungen zeigt.

Das Arzneimittel darf nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall entsorgt werden. Fragen Sie Ihren Apotheker wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr benötigen. Diese Maßnahme hilft die Umwelt zu schützen.