Mononine 500 I.E., 100 I.E./ml, Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung

Was ist es und wofür wird es verwendet?

Was ist Mononine 500 I.E.? Mononine 500 I.E. wird aus menschlichem Blutplasma (der flüssige Teil des Blutes) gewonnen und enthält den Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen. Es wird angewendet zur Vorbeugung und Therapie von Blutungen, die durch den angeborenen Mangel des Gerinnungsfaktor IX (Hämophilie B) entstehen.

Wofür wird Mononine 500 I.E. angewendet? Faktor IX spielt eine wichtige Rolle in der Blutgerinnung. Ein Mangel an Faktor IX bedeutet, dass das Blut nicht so schnell wie üblich gerinnt und es deshalb zu einer erhöhten Blutungsneigung kommt. Ein Ersatz des Faktor IX mit Mononine 500 I.E. korrigiert vorübergehend den Mechanismus der Blutgerinunng.

Die fertige Lösung soll als Injektion oder Infusion in eine Vene verabreicht werden.

Was müssen Sie vor dem Gebrauch beachten?

Die folgenden Abschnitte enthalten Informationen die Sie oder Ihr Arzt vor der Anwendung von Mononine 500 I.E. berücksichtigen sollten.

Mononine 500 I.E. darf NICHT angewendet werden,

• wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen, einen der sonstigen Bestandteile von Mononine 500 I.E. oder Mausprotein sind. Bitte informieren Sie Ihren Arzt über alle Arzneimittel oder Lebensmittel, auf die Sie allergisch reagieren.
• wenn Sie ein hohes Risiko oder eine gesteigerte/erhöhte Neigung zur Blutgerinnselbildung (Thrombose) haben(Verbrauchskoagulopathie).

Besondere Vorsicht bei der Anwendung von Mononine 500 I.E. ist erforderlich,

• wie bei jeder Injektion eines Eiweißproduktes sind allergieartige Überempfindlichkeitsreaktionen möglich. Die ersten Anzeichen können z.B. quaddelartigen Hautausschlag, generalisierter Ausschlag, Engegefühl in der Brust, pfeifendes Atemgeräusch, niedrigen Blutdruck und Anaphylaxie (schwerwiegende allergische Reaktion, die Atembeschwerden oder Schwindel verursacht) sein. Bei Auftreten dieser Symptome müssen Sie die Anwendung des Produktes sofort unterbrechen und ihren Arzt aufsuchen.
• Mononine 500 I.E. enthält aufgrund eines speziellen Reinigungsschrittes Spuren von Mausprotein. Obwohl der Anteil an Mausprotein extrem niedrig ist, kann die Infusion solcher Eiweiße zu Überempfindlichkeitsreaktionen führen.
• Die Bildung von Hemmkörpern (neutralisierende Antikörper) gegen Faktor IX ist eine bekannte Komplikation bei der Behandlung und bedeutet, dass die Behandlung nicht mehr wirksam ist. Informieren Sie Ihren Arzt sofort, falls Ihre Blutung mit Mononine 500 I.E. nicht unter Kontrolle gebracht werden kann. Ihr Arzt sollte Sie in diesem Fall sorgfältig auf das Vorhandensein von Hemmkörpern untersuchen.
• es besteht ein erhöhtes Risiko von Blutgerinnseln in einem Blutgefäß (thromboembolische Komplikationen), speziellhead2right bei wenig reinen Präparaten (für hochgereinigte Präparate wie Mononine ist das Risiko sehr gering), head2right bei Patienten mit Lebererkrankungen, head2right nach Operationen, head2right bei Neugeborenen head2right wenn zusätzliche Risikofaktoren, wie z.B. Schwangerschaft, Einnahme von Verhütungsmitteln, Fettleibigkeit, Rauchen vorliegen. Es liegen keine Daten zur Sicherheit und Wirksamkeit einer Dauerinfusion bei Kindern vor, speziell das Risiko einer Hemmkörperbildung ist unbekannt.

Ihr Arzt wird den Nutzen einer Therapie mit Mononine 500 I.E. gegen das Risiko dieser Komplikationen abwägen.

Information zum Infektionsrisiko von Mononine 500 I.E.

Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma werden bestimmte Maßnahmen ergriffen, um eine Übertragung von Infektionen auf den Patienten zu verhindern. Diese Maßnahmen umfassen

• die sorgfältige Auswahl von Blut- und Plasmaspendern um sicherzustellen, dass diejenigen ausgeschlossen werden, die ein infektiöses Risiko tragen, sowie
• die Testung jeder einzelnen Spende und jedes Plasmapools auf Anzeichen für Viren/Infektionen.

Die Hersteller dieser Produkte führen während der Verarbeitung von Blut oder Plasma auch Schritte zur Inaktivierung oder Entfernung von Viren durch. Trotz dieser Maßnahmen kann die Möglichkeit der Übertragung von Erregern bei der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für bisher unbekannte oder neu auftretende Viren und für andere Arten von Krankheitserregern.

Die getroffenen Maßnahmen werden als wirksam angesehen für umhüllte Viren, wie z. B. das humane Immunschwächevirus (HIV, das AIDS-Virus), das Hepatitis B- und das Hepatitis C-Virus (Leberentzündung).
Für nicht-umhüllte Viren, wie z. B. das Hepatitis A-Virus (Leberentzündung) oder Parvovirus B19 (Ringelröteln), können die getroffenen Maßnahmen möglicherweise von eingeschränktem Wert sein.

Parvovirus B19 Infektionen können schwerwiegende Folgen haben

• für schwangere Frauen (Infektionen des ungeborenen Kindes) und
• für Personen, deren Immunsystem unterdrückt ist, oder die bestimmte Formen von Blutarmut (z. B. Sichelzellenanämie oder hämolytische Anämie) aufweisen.

Ihr Arzt wird Ihnen empfehlen eine Impfung gegen Hepatitis A und B in Betracht zu ziehen, falls Sie regelmäßig Präparate aus menschlichem Blut oder Plasma erhalten (z.B. Faktor IX).

Jedes Mal wenn Sie Mononine 500 I.E. anwenden, sollten Sie Datum der Verabreichung, Chargennummer sowie die verabreichte Menge in Ihr persönliches Behandlungstagebuch eintragen.

Dopinghinweis
Die Anwendung des Arzneimittels Mononine 500 I.E. kann bei Dopingkontrollen zu positiven Ergebnissen führen.

Bei Anwendung von Mononine 500 I.E. mit anderen Arzneimitteln:

• Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden bzw. vor kurzem eingenommen/angewendet haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.
• Faktor IX und ε-Aminocapronsäure (eine chemische Substanz, die den Abbau von Blutgerinnseln unterbindet) können bei Blutungen in der Mundhöhle eingesetzt werden, sowohl nach Verletzungen als auch nach zahnärztlichen Eingriffen (wie Zähne ziehen). Es liegen aber nur wenige Daten über die gleichzeitige Anwendung von ε-Aminocapronsäure und Mononine 500 I.E. vor.

• Mononine 500 I.E. darf nicht mit anderen Arzneimitteln, Lösungs- oder Verdünnungsmitteln, als den vom Hersteller vorgegebenen, vermischt werden (siehe Kapitel "6. Weitere Informationen").

Schwangerschaft und Stillzeit

• Fragen Sie vor der Einnahme/Anwendung von allen Arzneimitteln Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
• Mononine 500 I.E. sollte in der Schwangerschaft und Stillzeit nur angewendet werden, wenn es eindeutig benötigt wird.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen
Mononine 500 I.E. hat keinen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.

Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Bestandteile von Mononine 500 Mononine enthält bis zu 10,2 mg Natrium pro 500 I.E. Dies sollte bei Patienten, die eine kontrollierte Natriumdiät einhalten müssen, berücksichtigt werden.

Wie wird es angewendet?

Wenden Sie Mononine 500 I.E. immer genau nach den Anweisungen des Arztes an. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.

Die Therapie der Hämophilie B soll von einem in der Behandlung von Gerinnungsstörungen erfahrenen Arzt eingeleitet und überwacht werden.

Dosierung
Die benötigte Menge an Faktor IX sowie die Behandlungsdauer hängen von verschiedenen Faktoren ab, wie z.B. Körpergewicht, Schweregrad Ihrer Erkrankung, Ort und Ausmaß der Blutung oder der Notwendigkeit, Blutungen bei Operationen oder Untersuchungen vorzubeugen. Im Falle von Heimtherapie wird Ihr Arzt Sie entsprechend anleiten, wie Sie Mononine 500 I.E. anwenden und wieviel Sie sich verabreichen müssen.

Folgen Sie den Anweisungen Ihres Arztes oder Ihrer Krankenschwester des Hämophilie-Zentrums.

Wenn Sie eine größere Menge von Mononine 500 I.E. angewendet haben, als Sie sollten: Es wurden keine Symptome von Überdosierung mit Faktor IX beobachtet.

Zubereitung und Anwendung

Allgemeine Hinweise – Das Pulver muss unter keimarmen (aseptischen) Bedingungen gelöst und aufgezogen werden. – Die fertige Lösung sollte klar oder leicht opaleszent sein, d.h. sie kann leicht schillern wenn Sie sie gegen das Licht halten, darf aber keine deutlich sichtbaren Partikel enthalten. Das gelöste Produkt sollte nach der Filtration/dem Aufziehen der Lösung in die Spritze (siehe unten) und vor der Anwendung auf sichtbare Partikel und Verfärbungen überprüft werden. Trübe Lösungen oder Lösungen mit Rückständen (Flocken/Partikeln) sind nicht zu verwenden.

– Nach der Anwendung sollen nicht verwendete Arzneimittel oder Abfallmaterial entsprechend den nationalen Anforderungen und den Anweisungen Ihres Arztes, entsorgt werden.

Zubereitung Erwärmen Sie das Mononine 500 I.E. Pulver und das Lösungsmittel auf Raum- oder Körpertemperatur ohne die Durchstechflaschen zu öffnen. Lassen Sie dazu die beiden Durchstechflaschen entweder ca. 1 Stunde bei Raumtemperatur stehen, oder halten Sie sie ein paar Minuten in Ihren Händen. Setzen Sie die Durchstechflaschen Nicht direkter Hitze aus. Die Durchstechflaschen sollen nicht über Körpertemperatur (37 °C) erwärmt werden.

Stellen Sie sicher, dass vor dem Öffnen der Mix2Vial Packung die Schnappdeckel der Lösungsmittel- und Durchstechflaschen mit dem Pulver entfernt, und die Stopfen mit einem Alkoholtupfer abgewischt wurden. Lassen Sie diese anschließend trocknen bevor Sie die Mix2Vial Packung öffnen. Befolgen Sie dann die nachstehenden Anweisungen.

Aufziehen der Lösung in die Spritze und Anwendung

Intravenöse Bolusinjektion: Verwenden Sie hierzu das beiliegende Venenpunktionsbesteck, führen Sie die Nadel in eine Vene. Lassen Sie das Blut bis zum Ende des Schlauchs fließen. Befestigen Sie die Spritze an dem Luer-Ende des Venenpunktionsbestecks. Injizieren Sie langsam intravenös entsprechend den Anweisungen Ihres Arztes. Achten Sie sorgfältig darauf, dass kein Blut in die mit der Lösung gefüllte Spritze gelangt. Die Injektionsgeschwindigkeit sollte nicht mehr als 2 ml pro Minute betragen.

Dauerinfusion: Mononine 500 I.E. kann auch als Dauerinfusion über mehrere Stunden oder Tage gegeben werden. Die Anwendung muss von Ihrem Arzt durchgeführt und kontrolliert werden.

Beobachten Sie sich auf jegliche sofort eintretende Nebenwirkungen. Wenn eine Nebenwirkung erfolgt, die mit der Verabreichung von Mononine 500 I.E. in Zusammenhang gebracht werden könnte, müssen Sie die Injektion/Infusion abbrechen (siehe auch Kapitel „Besondere Vorsicht bei der Anwendung von Mononine 500 I.E. ist erforderlich“).

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.

Was sind mögliche Nebenwirkungen?

Wie alle Arzneimittel kann Mononine 500 I.E. Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, die Notaufnahme oder das Hämophilie-Zentrum in Ihrem nächstgelegenen Krankenhaus, wenn eine der folgenden Reaktionen auftritt:

• Eine plötzliche allergische Reaktion (wie z.B. Hautausschlag oder quaddelartiger Nesselausschlag, Jucken, Schwellungen im Gesicht, der Lippen, Zunge oder anderer Körperteile)
• Kurzatmigkeit, pfeifendes Atemgeräusch oder Atemprobleme
• Krampfanfälle
• Mangelnde Wirksamkeit (anhaltende Blutung)

Andere Nebenwirkungen sind:

• Allergische (Überempfindlichkeits-) Reaktionen wie z. B.: head2right Brennen und Stechen, Rötung und Schwellung der Vene an der Injektions-/ Infusionsstelle head2right Schwellungen des Gesichtes, Halses oder an anderen Stellen des Körpers, Schüttelfrost, Hautrötung mit Hitzegefühl, generalisierter Hautausschlag am ganzen Körper, quaddelartiger Hautausschlag head2right Kopfschmerzen head2right Blutdruckabfall, Unruhe, Herzrasen, Engegefühl in der Brust, pfeifendes Atemgeräusch head2right Müdigkeit (Lethargie) head2right Übelkeit, Erbrechen head2right Prickeln Diese Nebenwirkungen wurden selten beobachtet. In manchen Fällen entwickelten sich diese Reaktionen zu schwerer Anaphylaxie (einschließlich Schock), was in einem engen zeitlichen Zusammenhang mit der Entwicklung von Faktor-IX-Hemmkörpern steht.
• In seltenen Fällen wurde Fieber beobachtet.
• Sehr selten wurde das Auftreten einer speziellen Form von Nierenentzündung (nephrotisches Syndrom) nach der Behandlung von Hämophilie-B-Patienten berichtet, die Faktor-IX-Hemmkörper bilden und eine bekannte Neigung zu allergischen Reaktionen haben.
• Nach Anwendung von Faktor-IX-Produkten besteht ein potentielles Risiko einer erhöhten Blutgerinnselbildungdie zu einem Herzinfarkt, einem Blutgerinnsel im Bein (venöse Thrombose) oder zu einem Blutgerinnsel in der Lunge (Lungenembolie) führen kann. Die Anwendung von Mononine 500 I.E. ist selten mit solchen Nebenwirkungen verbunden.
• Sehr selten können Sie Hemmkörper (neutralisierende Antikörper) gegen Faktor IX entwickeln, wodurch Faktor IX nicht mehr richtig wirken kann. In solchen Fällen wird empfohlen, ein spezialisiertes Hämophilie-Zentrum aufzusuchen.

Informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker, wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen bei Ihnen auftritt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.

Wie soll es aufbewahrt werden?

Sie dürfen Mononine 500 I.E. nach dem auf dem Etikett und dem Umkarton angegebenen Verfallsdatum nicht mehr anwenden.

• Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.
• Nicht einfrieren.
• Flasche in dem geschlossenem Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.
• Im Kühlschrank bei +2 bis +8 °C aufbewahren.
• Während der Haltbarkeitsdauer darf das Produkt (vorrausgesetzt es wird in dem Umkarton aufbewahrt) für einen einmaligen Zeitraum von max. 1 Monat bei Raumtemperatur (bis zu +25 °C) gelagert werden, ohne dass es während diesem Zeitraum wieder in den Kühlschrank gestellt wird. Der Beginn der Lagerung bei Raumtemperatur und das Ende des einmonatigen Zeitraumes muss auf dem Umkarton vermerkt werden. Nach Ablauf dieses Zeitraumes muss das Produkt verbraucht oder fachgerecht entsorgt werden.
• Mononine 500 I.E. enthält kein Konservierungsmittel. Die fertige Lösung soll deshalb sofort verbraucht werden.
• Wenn fertig gelöstes Mononine 500 I.E. verdünnt wird (bis zu 1:10) muss die Lösung innerhalb von 24 Stunden aufgebraucht werden.
• Ihr Arzt wird Sie informieren, wie Sie unbenutztes Produkt oder Abfallmaterial entsorgen sollen.